女孩被“罕见先心病”困扰22年 在上海获救

　　中新网上海3月6日电(陈静 陈惠芬)22岁本该是活力四射的花样年华，可是来自安徽寿县的婷婷却因患有世界罕见的先天性心脏病，只能休学在家，过着简单的起居生活。记者今日获悉，在上海复旦大学附属中山医院心外科王春生教授的精心诊治下，折磨一家人22年的罕见病终得解除。

　　据介绍，婷婷从小体弱多病，稍有活动就出现胸闷气急、嘴唇青紫的症状，经常反复发生肺部感染。因当地医疗条件差，直至11岁时，婷婷一家人才知道她患了先天性心脏病。随着年龄的增长，婷婷的体能逐渐下降，原先还能走2层楼梯，现在只能平地活动，不到20分钟路程，她却要走40分钟才能到，

　　五年前，婷婷父母带着她开始了漫漫求医路，6家知名医院均对婷婷的病束手无策。2007年，在安徽某医院，婷婷的先心病被诊断为主-肺动脉间隔缺损伴重度肺动脉高压。据介绍，这是一种罕见的先天性心脏病，发病率只有0.1%，伴随着肺动脉高压的程度加重，患者会出现心衰、缺氧，较终死亡。多数患者都活不过婴幼儿期，婷婷能长到20岁已属奇迹。

　　此前，北京一心外科权威专家亦下“判决书”：“绝对不能手术，手术应该在1周岁内完成”。此后，只能继续服用降肺动脉压力的药物保守治疗以期延长生命。

　　2012年2月10日，婷婷来到了中山医院心外科。心外科主任王春生教授仔细检查后发现，婷婷虽体能下降但口唇青紫并不严重，血氧饱和度也能达到90%，由此初步判断心内血液右向左分流量并不大；再细读心超，主-肺动脉间隔缺损达4厘米，尽管很大，但是缺损位置是左向右为主的双向分流，因此分析肺动脉压力虽高但可能还未到不能挽救的程度。13日婷婷被收治入院。

　　17日，心外科全体医生为婷婷举行了一次疑难病例讨论会。大家讨论认为，根据相关检查结果，患者的肺动脉阻力未达到禁忌手术的程度。由于此类先心病在世界范围内非常罕见，患者不单存在主-肺动脉间隔的缺损，其右肺动脉还直接起源于升主动脉，所以常规的补片直接分隔手术可能并不适用。于是，王春生准备了两套手术方案根据术中探查情况随时应用。

　　2月23日王春生主刀为婷婷实施了手术，开胸探查发现患者的心脏畸形确实非同一般，打开升主动脉后发现主动脉与肺动脉间的缺损很大，右肺动脉直接发自升主动脉，形成了一个类似十字路口的缺损。王春生立即决定改行第二套方案——升主动脉人造血管替换与肺动脉成形术。将本身复杂且术后并发症较多的“补片直接分隔手术”转化为两个独立的手术。4小时后，手术顺利完成。

　　术后第二天，婷婷即拔除了气管插管。医生告诉记者，现在婷婷的体能已恢复到能耐受正常生活的程度，只需再休养数月，她就能重新回到校园，与伙伴们一起学习。